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스티븐 호킹과 루게릭병

기사승인 [281호] 2018.04.02  05:35:46

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- 무르팍박사 튼튼건강

▲ 루게릭병의 원인은 제대로 밝혀지지 않았다.[사진=뉴시스]

거동은 물론 손가락조차 까딱하기 힘들 정도의 중증 루게릭병을 앓으면서도 물리학계에 큰 업적을 남겼던 스티븐 호킹 박사가 타계했다. 1959년 17살의 나이로 옥스퍼드대에 입학한 호킹 박사는 21살에 전신 근육이 서서히 마비되는 근위축성측색경화증筋萎縮性側索硬化症(ALS) ‘루게릭병’ 진단을 받은 후에도 연구에 매진, 놀라운 성과를 거둬 감동을 불러일으켰다. 호킹 박사를 괴롭혀온 루게릭병이란 대체 어떤 병일까.

루게릭병은 뇌나 말초신경으로부터의 명령을 근육에 전달하는 신경세포, 이를테면 ‘운동 뉴런’의 장애로 발병하는 신경변성질환의 일종이다. 손·발·얼굴 등의 신체를 생각대로 움직일 때 필요한 수의근随意筋을 지배하는 신경을 운동 뉴런이라고 말한다. 운동 뉴런은 걷거나, 물건을 들어 올리는 등여러 동작을 할 때 뇌의 명령을 근육에 전달하는 역할을 한다. 운동 뉴런이 손상을 입으면 근육을 움직이려는 신호가 전달되지 않아 근육을 움직일 수 없고 퇴화하게 된다.

이 병은 진행 속도가 빨라 환자의 절반 정도는 발병 후 3~5년 정도면 호흡근 마비에 의해 사망에 이르게 된다. 따라서 21살에 발병한 호킹 박사가 지금까지 생존한 것은 기적에 가까운 일이다. 미국 뉴욕 양키스의 전설적인 4번 타자 루 게릭이 1941년 근위축성측색경화증으로 사망한 이후 이 질병에 ‘루게릭병’이란 별명이 붙었다.

루게릭병은 병리학적으로 운동 뉴런의 선택적 변성 혹은 소실이 발병 원인이지만 정확한 메커니즘은 아직 명확히 밝혀지지 않고 있다. 여러 가설 중 대표적인 것이 글루탐산에 의한 흥분성신경독성(glutamate excitotoxicity)이다. 글루탐산은 흥분성 자극을 신경 시냅스 간에 전달하는 물질로, 기억이나 학습 등 뇌의 고차원 기능에 중요한 역할을 한다. 반면 글루탐산 수용체가 활성화하면 세포 내 칼슘 농도가 상승해 세포를 죽게 만드는 것으로 추정된다.

현 시점에서는 루게릭병 완치를 기대할 수 있는 치료법은 없다. 글루탐산에 의한 신경독성이나 활성산소에 의한 산화酸化 상해를 줄이는 약으로 병의 진행을 늦출 수 있을 뿐이다. 글루탐산 방출억제제인 릴루졸이 대표적인 약이다.

다만, 루게릭병은 영양 상태가 좋을수록 생존기간도 늘어나는 것으로 알려져 있다. 동물실험 결과, 고지방식을 섭취한 동물은 운동 뉴런의 사멸死滅이 줄어들었고, 생존기간도 20% 늘어났다는 보고가 있다.

한방에서는 십전대보탕十全大補湯, 보중익기탕補中益氣湯 등 허증虛症을 보補하는 처방이 루게릭병 치료에 사용되고 있으나 극적인 효과를 기대하기는 힘들다. 그밖에 루게릭병이나 치매와 같은 인지증認知症에는 당귀작약산當歸芍藥散, 황련해독탕黃連解毒湯, 억간산抑肝散, 구어혈제驅瘀血劑 등이 사용된다.
문성오 튼튼마디한의원 대구점 원장 vsfor12@ttjoint.com | 더스쿠프

 

문성오 튼튼마디한의원 대구점 원장 vsfor12@ttjoint.com

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